Greek Albanian Arabic Bulgarian Chinese (Simplified) Dutch English French German Italian Polish Portuguese Romanian Russian Serbian Spanish

Δακτυλιοειδες παγκρεας

 

 

  Το δακτυλιοειδές πάγκρεας είναι μια συγγενής ανωμαλία όπου το πάγκρεας περιβάλλει κυκλοτερός ως δακτυλίδι το δωδεκαδάκτυλο προκαλόντας μερική ή ολική απόφραξη του εντέρου. Για να κατανοήσουμε καλύτερα την αιτιολογία πρέπει να κατανοήσουμε τον εμβρυολογικό μηχανισμό σχηματισμού του παγκρέατος.

  Το πάγκρεας σχηματίζεται από τη συνένωση της ραχιαίας και της κοιλιακής καταβολής του παγκρέατος. Την 26η ημέρα κυήσεως, απέναντι ακριβώς από το ηπατικό εκκόλπωμα, αρχίζει να αναπτύσσεται μια άλλη δωδεκαδακτυλική εκβλάστηση. Η εν λόγω ενδοδερματική εκβλάστηση αποτελεί τη ραχιαία καταβολή του παγκρέατος. Ανάπτυξη πεπτικών αδένων (παγκρέατος) Στη συνέχεια, καθώς η ραχιαία καταβολή του παγκρέατος επεκτείνεται μέσα στο ραχιαίο μεσεντέριο, μια άλλη ενδοδερματική εκβλάστηση, η κοιλιακή καταβολή του παγκρέατος, εκβλαστάνει μέσα στο κοιλιακό μεσεντέριο, σε αμέσως ουραία θέση ως προς την αναπτυσσόμενη χοληδόχο κύστη. Την 32η ημέρα, ο κύριος πόρος της κοιλιακής καταβολής του παγκρέατος συνδέεται με το εγγύς άκρο το κοινού χοληδόχου πόρου. Κατά τη διάρκεια της 5η εβδομάδας, το στόμιο του κοινού χοληδόχου πόρου και η κοιλιακή καταβολή του παγκρέατος μεταναστεύουν προς τα πίσω, γύρω από το δωδεκαδάκτυλο στο ραχιαίο μεσεντέριο. Στις αρχές της 6ης εβδομάδας η κοιλιακή και η ραχιαία καταβολή του παγκρέατος βρίσκονται παραπλεύρως η μια στην άλλη στο επίπεδο του ραχιαίου μεσεντερίου, ενώ στα τέλη της έκτης εβδομάδας οι δύο παγκρεατικές καταβολές συνενώνονται για να σχηματίσουν το οριστικό πάγκρεας (Εικ.1). Η ραχιαία καταβολή του παγκρέατος παράγει την κεφαλή, το σώμα και την  ουρά του παγκρέατος, ενώ η κοιλιακή καταβολή του παγκρέατος παράγει την αγκιστροειδή απόφυση. Όπως το δωδεκαδάκτυλο, έτσι και το πάγκρεας ενσωματώνεται στο ραχιαίο σωματικό τοίχωμα και καθίσταται δευτερογενώς οπισθοπεριτοναϊκό όργανο.Εμβρυολογία δακτυλιοειδές πάγκρεας Σε σπάνιες περιπτώσεις, το πάγκρεας σχηματίζει πλήρη δακτύλιο, που περιβάλλει το δωδεκαδάκτυλο, μια κατάσταση γνωστή ως δακτυλιοειδές πάγκρεας. Αυτή η ανωμαλία (Εικ.2) αναφύεται όταν οι δύο λοβοί μιας δίλοβης κοιλιακής καταβολής του παγκρέατος (που αποτελεί φυσιολογική παραλλαγή) μεταναστεύσουν προς αντίθετες κατευθύνσεις γύρω από το δωδεκαδάκτυλο για να συνενωθούν με τη ραχιαία καταβολή του παγκρέατος.

  Συμπτωματολογία    

 Τα συμπτώματα είναι αυτά της υψηλής απόφραξης του εντέρου πλήρης ή μερική και εμφανίζονται κυρίως κατά τη νεογνική περίοδο. Τέτοια είναι οι έμετοι συνήθως χολώδεις και η επιγαστρική διάταση με σκαφοειδή την υπόλοιπη κοιλία. Πρέπει πάντα να ελέγχεται το παιδί για συνυπάρχουσες ανωμαλίες όπως σύνδρομο Down, Malrotation, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο και συγγενείς καρδιοπάθειες. Μπορεί επίσης να υπάρχει και πολυδράμνιο στο ιστορικό της κύησης.

  Διάγνωση

 Η ακτινογραφία κοιλίας είναι χαρακτηριστική με τη "διπλή φυσαλίδα" που υπάρχει τις περισσότερες φορές και με τους χολώδεις εμέτους μπαίνει έντονα η υποψία για υψηλή απόφραξη του εντέρου. Περισσότερα στην ατρησία δωδεκαδακτύλου όπου η διάγνωση και η συμπτωματολογία είναι παρόμοια. 

  Θεραπεία

  Ο παγκρεατικός ιστός συνήθως διαπερνά τη μυική στιβάδα του δωδεκαδακτύλου και περιέχει τον παγκρεατικό πόρο ο οποίος μπορεί να εκβάλλει στον πόρο του Wirsung ή πιο σπάνια στον κοινό πόρο ή απευθείας στο δωδεκαδάκτυλο. Για το λόγο αυτό δεν γίνεται προσπάθεια κινητοποίησης του παγκρεατικού ιστού αλλά μια δωδεκαδάκτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση (diamond-shaped) έχει άριστα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Επί δυσκολίας κινητοποίησης του δωδεκαδακτύλου μπορεί να γίνει και δωδεκαδάκτυλο-νηστιδική αναστόμωση. Τα μακροπρόθεσμα μετεγχειρητικά αποτελέσματα είναι πάρα πολύ καλά. 

 

Γιώργος Μαναϊλόγλου

Χειρουργός Παίδων 

Φιλοξενία ιστοσελίδας Angellight web services

Web Analytics