Greek Albanian Arabic Bulgarian Chinese (Simplified) Dutch English French German Italian Polish Portuguese Romanian Russian Serbian Spanish

ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΜΙΚΡΟΓΑΣΤΡΙΑ

 

 

Η συγγενής μικρογαστρία (μέγεθος στομάχου <25% του φυσιολογικού) είναι μια ασυνήθης ανωμαλία του περιφερικού αρχέγονου πρόσθιου εντέρου που χαρακτηρίζεται από μικρό σωληνώδη στόμαχο, μεγαοισοφάγο και ατελή στροφή στομάχου.

Άλλες ανωμαλίες μπορεί να συνυπάρχουν όπως nonrotation (μη στροφή) του μέσου εντέρου, μεμβράνη δωδεκαδακτύπου, διπλασιασμός ειλεού, απουσία χοληδόχου κύστεως, αναστροφή οργάνων, ασπληνία, καρδιακές ανωμαλίες, και διάφορες σκελετικές ανωμαλίες όπως υποπλασία κερκίδας και ωλένης, μικρογναθία.

Συμπτωματολογία

Δυσκολία έως αδυναμία σίτισης συνοδευόμενη από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση λόγω μειωμένης χωρητικότητας του στομάχου καθώς και διεύρυνση και κακή λειτουργία του κατώτερου οισοφάγου. Πνευμονία από εισρόφηση και οισοφαγίτιδα είναι επιπλοκές της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Η γρήγορη κένωνη του στομάχου μπορεί να προκαλέσει φαινόμενο Dumping. Επίσης, τα βρέφη με ασπληνία είναι ευάλωτα σε λοιμώξεις.

Διάγνωση

Η πιο αποτελεσματική εξέταση είναι η σκιαγράφηση του ανώτερου πεπτικού με βαριούχο γεύμα. Σε αυτό μπορεί να παρατηρήσουμε έναν διατεταμένο οισοφάγο με μειωμένη κινητικότητα, γασροοισοφαγική παλινδρόμηση και μικρό στόμαχο.

Θεραπεία

Η σίτιση κάθε ώρα μέσω Feeding tube με μικρές ποσότητες εξασφαλίζει τις απαραίτητες θερμίδες και υγρά και επιτρέπει την ανάπτυξη του στομάχου.Hunt Lawrence pouch

Η προσέγγιση αυτή όμως συχνά είναι αποτυχημένη. Σε αυτή την περίπτωση το χειρουργείο είναι η επόμενη επιλογή. Ο στόμαχος συχνά είναι πολύ μικρός για να εισέλθει σωλήνας γαστροστομίας και να προσκολληθεί το γαστρικό τοίχωμα στην κάτω επιφάνεια του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Θολοπλαστική είναι δύσκολο αν όχι απίθανο να πραγματοποιηθεί, λόγω του μικρού μεγέθους του στομάχου. Πιθανώς, η καλύτερη επιλογή είναι η δημιουργία ενός νηστιδικού reservoir (Hunt Lawrence pouch) (Εικ. 1). Ο χρόνος της επέμβασης επίσης μπορεί να είναι σημαντικός.Κατά τους πρώτους μήνες της ζωής μπορεί να γίνει μια νηστιδοστομία για σωλήνα σιτίσεως (παροχή απαραίτητων θερμίδων, αποφυγή TPN {παρεντερικής διατροφής}). Σε ασθενείς με ασπληνία πρέπει να γίνεται εμβολιασμός για πνευμονιόκοκκο σε ηλικία 2 μηνών και χημειοπροφύλαξη. Το μέγεθος του στομάχου επανελέγχεται σε ηλικία 6 μηνών και αν παρατηρηθεί ανάπτυξη του στομάχου τότε συνεχίζεται η ίδια τακτική, αν όχι η καλύτερη επιλογή είναι η Hunt Lawrence νηστιδικό pouch.

 

Γιώργος Μαναϊλόγλου

Χειρουργός Παίδων

Φιλοξενία ιστοσελίδας Angellight web services

Web Analytics